Les tumeurs desmoïdes cervico-faciales de l’enfant sont des tumeurs rares à agressivité locale potentiellement létales. L’objectif est de discuter la prise en charge de ces tumeurs à partir d’une série de cas et de l’analyse de la littérature.

L’étude rétrospective reprenait les données médicales des enfants traités pour tumeur desmoïde cervico-faciale entre 1976 et 2014.

Sur les 6 enfants traités, 5 ont bénéficié d’une chirurgie d’exérèse large dont 2 avaient une invasion microscopie des berges (R1) avec récidive nécessitant une nouvelle exérèse. Un enfant présentant une lésion trop étendue a bénéficié d’une chimiothérapie par méthotrexate et vinorelbine hebdomadaire pendant 18 mois, permettant une régression du volume lésionnel de 93 % sans récidive.

Les tumeurs desmoïdes cervico-faciales de l’enfant sont plus agressives que chez l’adulte, avec une morbi-mortalité élevée et un taux élevé de récidive. Un bilan d’imagerie par scanner et IRM est préférable avant biopsie. Bien qu’efficace chez l’adulte, la radiothérapie externe doit être évitée chez l’enfant compte tenu d’une moins bonne efficacité que chez l’adulte, et des séquelles esthétiques, fonctionnelles voire néoplasiques qu’elle comporte à long terme. Le traitement est chirurgical à chaque fois qu’une exérèse radicale large est possible. En cas de risque vital ou fonctionnel trop important, une chimiothérapie sans effet indésirable à long terme (type méthotrexate associé à un vinca-alcaloïde) pourra être proposée. Un suivi prolongé doit être réalisé compte tenu du risque de récidives.